i Due Punti

Ogni giorno una testimonianza. Ogni giorno una denuncia sulle liste di attesa. Ogni giorno, il pensiero che solo attraverso una rete di Istituzioni a livello regionale, si possa cercare di risolvere una emergenza sanitaria che vale una epidemia.

Ci scrivono.

"Buongiorno Signor Falconi, mi chiamo xxxxxxxxxxx e sono residente in xxxxxx ( provincia di Teramo)  Sono stata operata qualche anno fa a dei noduli polmonari e ora sono in cura con i monoclonali presso l'Ematologia dell'ospedale di Pescara, affetta dalla malattia di Castleman multicentrica. Dovrei avere sotto controllo le due malformazioni ai reni. Nel mese di Giugno ho prenotato con la ricetta "breve" una risonanza magnetica presso l'ospedale di Teramo. Mi hanno dato appuntamento per l'anno prossimo. Sinceramente non ho parole! La ringrazio infinitamente per tutto ciò che fa"....

Invitiamo tutti a scrivere sul numero di whatsapp 3405304066 o su Facebook alla pagine de I Due Punti o su falconigiancarlo@gmail.com garantito l'anonimato...

Malattia di Castleman multicentrica?
( La malattia di Castleman (MC) è definita da un'ipertrofia dei linfonodi in presenza di un'iperplasia linfatica angiofollicolare. Ne esistono due forme: una forma localizzata, limitata a un solo linfonodo, e una forma multicentrica, che colpisce più linfonodi. La prevalenza della MC non è nota, ma è calcolata in meno di 1/100.000. La forma localizzata è la più frequente (più di 400 casi descritti). La forma multicentrica, più rara, può associarsi all'infezione da HIV. La MC può manifestarsi a tutte le età. La frequenza dei sintomi è stata valutata su una serie di 117 casi rilevati tra il 1995 e il 2005 da medici internisti Francesi. Le forme localizzate sono asintomatiche nel 51% dei casi e vengono spesso scoperte casualmente. Possono causare dolori al torace o all'addome, quando la massa dei linfonodi è voluminosa (6 cm di diametro in media, con un range di 1-12 cm). I siti più colpiti sono, in ordine di frequenza decrescente, l'addome, i linfonodi superficiali e il mediastino. Nel 30% dei casi si osservano sintomi generali (astenia 20%, febbre 20%, dimagrimento 11%). Le forme multicentriche sono sempre sintomatiche. Si osserva dimagrimento nel 69% dei casi e febbre nel 68%. È presente poliadenopatia periferica nell'81% dei casi, epatomegalia e/o splenomegalia nel 74% dei casi, sindrome POEMS (polineuropatia, organomegalia, endocrinopatia, gammopatia monoclonale, alterazioni cutanee) nel 23% dei pazienti e, in qualche caso, sarcoma di Kaposi. L'eziologia della MC non è nota, ma diversi studi confermano un ruolo del virus HHV8 (human herpes virus 8), responsabile del sarcoma di Kaposi. L'HHV8 si osserva nel 60-100% dei pazienti colpiti da MC associata all'HIV, ma anche nel 20-40% dei pazienti HIV-negativi. L'HHV8 si localizza negli immunoblasti e nei linfociti B CD20+. L'HHV8 induce la produzione di un omologo virale dell'interleuchina-6 (vlL6), che facilita la comparsa dei linfomi B e dei linfomi a effusione primaria. La diagnosi di MC si basa sull'analisi istologica del linfonodo con colorazioni immunoistochimiche, che rivelano un'iperplasia linfatica angiofollicolare policlonale, spesso sotto forma ialino-vascolare (soprattutto nelle MC localizzate), più raramente sotto forma plasmacellulare (soprattutto nelle MC multicentriche) o sotto forma mista/intermedia. La MC è una proliferazione linfocitaria tipicamente policlonale, che deve essere distinta dal linfoma maligno. Tuttavia, alcune MC multicentriche possono associarsi al linfoma. L'iperplasia linfatica angiofollicolare non è caratteristica della MC e può associarsi a poliartrite reumatoide, sindrome di Sjögren, deficit immunitari congeniti, reazioni a tumori, emopatie, vaccinazioni, sifilide, alcune malattie cutanee e glomerulonefriti membranose. Queste diagnosi devono essere escluse prima di porre diagnosi di MC. Se la malattia è localizzata, è necessaria una completa escissione chirurgica, senza ulteriori controlli. Se la forma è multicentrica, si devono ricercare l'HIV e l'HHV8 e devono essere eseguite immunocolorazioni per escludere la presenza di un linfoma. Le polichemioterapie del tipo CHOP (ciclofosfamide, doxorubicina, vincristina e prednisone) consentono di ottenere la guarigione, ma sono fortemente tossiche; l'interferone alfa, da solo o in associazione con la vinblastina o l'etoposide, apporta sensibili benifici; l'MRA, anticorpo antirecettore dell'IL6, può essere utilizzato come terapia adiuvante; l'acido retinoico è stato sperimentato con successo in numerosi pazienti; il rituximab è stato impiegato nei pazienti HIV+ e HHV+, con risultati molto promettenti; il cidofovir o il ganciclovir sono stati utilizzati con successo in alcuni malati HHV8+. Le forme localizzate guariscono 9 volte su 10 dopo una completa escissione chirurgica. Nelle forme multicentriche si possono ottenere miglioramenti, ma le ricadute sono frequenti (1 volta su 4) e la prognosi è meno favorevole.) ( fonte https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Expert=160&lng=IT )

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